ВАН БЮХЕМА СИНДРОМ


ВАН БЮХЕМА СИНДРОМ
(по имени нидерландского врача F. S. Van Buchem, 1897 – после 1962; синоним – генерализованный кортикальный гиперостоз) – наследственное заболевание. Основные признаки: начинающийся в период полового созревания остеосклероз основания и свода черепа, нижней челюсти, ключиц, ребер, утолщение компактного вещества диафизов длинных трубчатых костей; сдавление черепных нервов со временем обусловливает атрофию зрительного нерва, нейросенсорную тугоухость. В анализах крови выявляют повышение активности щелочной фосфатазы. На рентгенограммах длинных трубчатых костей – утолщение кортикального слоя кнаружи и внутри с равномерным сужением костномозгового канала. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.

F. S. P. van Buchem, H. N. Hadders, J. F. Hansen, M. G. Woldring. Hyperostosis corticalis generalisata: report of seven cases. The American journal of medicine, 1962; 33: 387–397.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "ВАН БЮХЕМА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Ван-Бюхема синдром — (F. S. Van Buchem, голландский врач) наследственный генерализованный гиперостоз с внешними изменениями, напоминающими акромегалию, со временем приводящий к нарушению слуха, периферическому параличу лицевого нерва, экзофтальму …   Большой медицинский словарь

  • Синдром Ван Бюхема — Наследственный генерализованный гиперостоз, проявляющийся умеренными признаками акромегалоидного синдрома (см.) после наступления половой зрелости. На третьем десятилетии жизни возникает экзофтальм, ухудшается слух, развивается клиника… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.